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beautyleg 白丝 霍纳详尽征Horner syndrome

发布日期:2024-09-08 09:58    点击次数:116

  

beautyleg 白丝 霍纳详尽征Horner syndrome

Reina Sol-Kloet  University Medical Center GroningenSjoert Pegge   Radboud University Medical Center2023-12-20骆柘璜 译译者注:这是寰宇两所顶级说合型大学医学中心的两位学者2023-12-20发布的一个近似咱们继教的课件,该课件细腻叙述了Honner详尽征的病理机制、病因,以及笔据病因进行的分型,重心先容了眼交感神经通路上可能导致Honner详尽征的疾病及影像查抄、影像发扬,是到当前收场我所阅读到的最细腻的对于Honner详尽征的影像学问,因此翻译成中语和全球分享,本课件将分三期发布(1st期:剖解beautyleg 白丝与核心肠Honner;2nd期:节前性Honner;3rd期:节后性Honner)。

剖解

核心肠 - 1级神经元

    下丘脑-脑干-脊髓

节前性 - 2级神经元

    颈神经节

节后性 - 3级神经元

    颈动脉-海绵窦

影像决议

Horner详尽征是一组荒僻的临床症状,发扬为部分上睑下垂、瞳孔缩小和同侧面部无汗,由Honner于1869年描绘。

临床症状允许剖解定位潜在病理改换在眼交感通路的某处。

影像学在最终会诊中起防备要的作用。

一、剖解

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霍纳详尽征是眼交感神经系统中断的效果,眼交感神经肇始于下丘脑的后外侧部,全程经行脑干和脊髓(C8-Th2水平),颈胸交感神经节并沿着颈内动脉(和一些纤维沿着颈外动脉,上颌动脉)和海绵窦到眼。笔据眼交感神经通路中断的位置,Horner详尽征在剖解学上可分为三型:中央型(一级神经元) - 白色所示波及到从下丘脑运转的一级神经元,穿过脑干的网状结构,着落到颈胸水平,在哪里,第一个突触位于髓质灰质的前内侧。节前型(二级神经元)- 蓝色所示波及二级神经元,从发出C8-Th2腹侧支的颈胸髓节段到达颈胸区域的颈下神经节(ICG)和颈中神经节(MCG),终于位于颈部第二和第三颈椎水平的颈上神经节(SCG)。节后型(三级神经元) - 绿色所示包括沿颈内动脉飞腾至颅底的第三级神经元,纤维干涉海绵窦,在此加入三叉神经的眼支,通过眶上裂干涉眶内。一小部分心经元随颈外动脉和上颌动脉飞腾至面部汗腺。临床上很难分离核心肠Horner详尽征与节前或节后Horner详尽征。用阿可乐定或可卡因对眼睛进行药物考研有助于会诊。这意味着在单侧Horner患者中,除非其他症状指向特定的剖解区域,不然通盘这些水平皆需要查抄。唯有在双侧Horner患者中,咱们不错假定,病变位于中央神经元。           

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霍纳详尽征典型发扬为:部分上睑下垂 瞳孔缩小 面部无汗症眼交感神经通路的中断导致上睑板肌麻木产生上睑下垂和瞳孔开大肌麻木引起瞳孔缩窄。Horner详尽征的上睑下垂可能很轻微,无为为2毫米或更小,必须与动成见经麻木(CN III)的严重上睑下垂分离开来,后者行使上睑提肌,并伴有瞳孔因括约肌神经行使丧失而扩大。

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Horner详尽征65%病因在视交感通路上:

  核心肠13%,节前性44%,节后性43%。

  25%为恶性,28%病因不解

Honner详尽征的节前和节后病因相似常见。

核心肠Horner详尽征并不常见。

因为其他脑部病理导致的症状在临床发扬中占主导地位,临床上核心肠Horner详尽征频繁冷漠。

二、核心肠 - 第一级神经元

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核心肠Horner详尽征最常见的原因是小脑后下动脉或椎动脉远端梗死,是外侧髓系详尽征的一部分。

其他引起核心肠Horner详尽征的原因有脱髓鞘、感染或炎症(菱脑炎)、出血和脊髓毁伤(表)。

脑干姿色领导脑干定位,并领导脑MRI查抄。脊髓病变特征领导颈胸髓受累,领导颈椎和/或臂丛MRI查抄。

脑干体征  复视  昏厥  共济失调  单侧性的肌力松开

脊髓体征beautyleg 白丝

  双侧或单侧肌体松开  长束体征  大肠或膀胱功能防碍病因  脑血管巧合  Wallenberg 详尽征  脑桥内出血  颅底脑膜炎(如梅毒)  肿瘤(颅底骨,垂体)  Arnold-Chiari舛错  颈髓外伤  脱髓鞘病  延髓/脊髓缺乏症

2.1 下丘脑

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这是一个78岁的男性的影像,已知有口底鳞癌,主诉复视。

体检:定向防碍,有构音防碍和Honner详尽征。

基于这些发现,臆想Honner详尽征是由一个核心肠疾病引起。

图像3D-T1 MPRAGE泄漏右侧下丘脑水平有一个大的环形强化病变,右半球有第二个病变。论断

鳞状细胞癌滚动。

无为这些癌阻截易滚动。

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在其他水平有更多的滚动(圆圈)。

图解泄漏了病变位于眼交感通路的水平。

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脑干

这是别称58岁女性的影像,她神经系统疾病主诉蒙胧不清,并多年来一直遴选康复医师的救助。

影像

轴位3D-FLAIR脂肪阻止泄漏左侧延髓和双侧小脑半球多发幕下T2高信号病变。

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脂肪阻止冠状位3D-FLAIR泄漏脑室周围和幕下会通性白质病变。

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影像颈椎和胸椎MRI泄漏多发性髓内病变。矢状位3D-FLAIR泄漏多发性会通的Dawson指状征,轴位3D-FLAIR泄漏脑干多发T2病变。论断影像顺应多发性硬化症。2.2 脊髓

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这是别称45岁的男性的影像,几年前在T4-5水平有创伤性脊髓毁伤。

他当今发扬为进行性腿部难受,动作反射性裁减,双侧Horner详尽征。

影像

2021年颈胸椎矢状位T2 TSE加权图像泄漏T4变扁,脊髓分离,该水平有囊性脊髓软化,周围有脊髓水肿。

2022年,颈胸髓矢状位T2W图像泄漏进行性脊髓积水。

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Horner详尽征不错评释为颈椎水平进行性脊髓缺乏伴眼交感神经通路一级神经元残害。

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病例

45岁男性,伴有突发性Horner详尽征,吞咽艰难,同侧共济失调,眼球震颤和同侧面部和对侧肉体嗅觉防碍。

影像

迷漫加权图像DWI (B1000)和ADC泄漏右侧延髓内迷漫受限,为外侧延髓梗死。

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影像颈部增强MRA(右侧)泄漏右侧椎动脉短促。颈部T1WFS图像泄漏右侧椎动脉壁有月牙形高信号,为典型的壁内血肿。论断右侧椎动脉夹层导致延髓梗塞。

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病例这是一位因抓续咳嗽三周而遴选抗生素救助的患者的图像。她因突发恶心,吐逆,昏厥和复视急诊。查抄时,她有双侧Horner详尽征。影像这是一个有限的扫描决议(T2W和DWI),仅仅为了发现是否有任何缺血的迹象。无迷漫受限(未泄漏),摒除急性缺血。

左侧小脑脚有一个大的病变,唯有有限的占位效应,双侧上颌窦有液平。

两天后链接进行后续扫描…

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领先望望这四张图像。

看到了什么?要进行哪些辨认会诊?

影像

1.双侧小脑脚皆有毁伤,这意味着两天内有雄壮的进展。

2.右侧病变周围增强(箭头)。

3.双侧丘脑病变

4.左(右下图)外囊病变较多。

5.迷漫仍然宽泛(未泄漏)。

接洽

由于病情发展如斯速即,不错摒除肿瘤。

辨认汇聚在脱髓鞘和菱脑炎。

菱脑炎是一种影响脑干和小脑的炎症性疾病,病因多种万般,包括感染、自己免疫性疾病和副肿瘤详尽征。

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论断

临了最有可能的会诊是炎性菱脑炎。

冉冉规复。

(未完,待续)

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